深圳晚报讯(记者 周倩 通讯员 吴顺杰 江清浩) 深圳34岁的刘先生因为淋雨着凉得了一种怪病,血液里的白细胞、血小板持续下降,严重低于正常值。近日,中山大学附属第七医院确诊其为嗜血细胞综合征(HLH),通过多学科联合诊疗为刘先生捡回一条命。
据介绍,刘先生一个月前因淋雨着凉,后出现发热,辗转多家医院治疗始终高烧不退,持续了半个月,再次检查发现血液里的白细胞、血小板正在持续下降,已经严重低于正常值水平。随后,刘先生转院至中山七院就诊。经完善检查,血液科林东军教授迅速做出诊断——刘先生得的是一种叫做嗜血细胞综合征(HLH)的罕见病。他的血小板、白细胞正在被一种叫做单核巨噬细胞的人体自身细胞吞噬。
林东军表示,单核巨噬细胞是人体的“清道夫”,能够吞噬入侵的病原体,清理体内有害物质,保护人体免受其害。但如果过度激活,它会吞噬人体正常血细胞和组织细胞,释放大量具有杀伤性的炎症因子,成为人体体内的“吸血鬼”,损伤机体组织器官。嗜血细胞综合征(HLH)十分凶险,变化迅速,如不及时治疗,半数患者生存时间不到两个月,总体死亡率达58%~75%。
到院治疗的第二天,患者突然出现呼吸急促、心率加快、血压下降,床边X光胸片检查发现双肺多发渗出、斑片影。急性呼吸窘迫综合征(ARDS),随时有生命危险。经过积极治疗,刘先生呼吸急促逐步改善,生命体征趋于平稳,从ICU转回普通病房。在加强防护、消毒的基础上,经过近1个月的治疗,患者血象恢复正常,摆脱危险,身体好转出院。
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