45岁的王女士从未想过，被归咎于“职场亚健康”的爬楼喘息和偶尔的头晕会是一场生死考验的开始。作为一名会计，她经常久坐和在高压下工作，总以为这些症状不过是疲劳的累积。直到平常一天，她在办公室突然晕倒，才被查出血氧饱和度仅有85%，心电图显示右心室肥大，肺动脉压力高达80mmHg，这场被误认为“工作压力过大”的健康危机，最终揭开了一个令人窒息的真相：特发性肺动脉高压（IPAH）。这位曾以为休息就能缓解症状的职业女性，才第一次听说这个陌生的病名，从此成为她生命中的关键词，她的生活从此与血氧仪、靶向药和持续的生命博弈紧密相连。

广告

　　2月28日是世界罕见病日。广东省中医院大德路总院呼吸病科（PCCM）主任许银姬介绍，特发性肺动脉高压（IPAH）是一种隐匿而凶险的罕见疾病，常被称为“沉默的生命杀手”。

　　一、认识IPAH：当肺动脉变成"高压线"——你的每一次心跳，都在与增高的压力抗争

　　1.生命中的无声警报：当呼吸困难遇上“蓝嘴唇”

　　全球IPAH患病率约为5-10/百万，我国每年新增病例约1500-3000例。这种罕见病最显著的特征是肺动脉压力持续升高，正常静息状态下肺动脉平均压（mPAP）应≤20mmHg，而IPAH患者可高达50-70mmHg。当确诊通知书降临，患者口袋里的计时器便悄然启动：未经治疗的IPAH患者平均生存期仅为2.8年，在规范治疗缺失的情况下，其预后甚至逊于部分晚期实体瘤，氧气瓶可能比止痛药更早成为生活必需品。

　　身体发出的三个关键警报：

　　进行性呼吸困难：从爬楼梯困难到平卧时气促。

　　“蓝嘴唇”现象：因缺氧导致的嘴唇和指甲发绀；发绀通常出现在血氧饱和度<85%时，且下肢水肿与腹水可能早于“蓝唇”出现。

　　晕厥发作：脑部供血不足引发的突然意识丧失。

　　2.诊断迷宫：高误诊的生死迷局

　　“医生，我只是有点累…”这是许多IPAH患者的初次就诊主诉，这句看似平常的主诉，却可能是特发性肺动脉高压（IPAH）患者与死神赛跑的起点。

　　“医生，我真的只是哮喘吗？”——某三甲医院呼吸科诊室里，38岁的张先生带着5份不同结论的病历资料复诊时，从求医开始已过去两年了，他的症状曾被归因于哮喘、心肌炎、心脏神经官能症等多种疾病，但此时心脏超声显示其右心室/左心室基底段直径比达1.3（正常≤0.9）。此类情况并非偶然：研究显示，IPAH患者平均需经历2次以上误诊，从症状初现到确诊平均耗时超过2年，约60%患者确诊时已出现严重活动受限。该病早期症状（气促、疲劳等）与常见心肺疾病的高度相似性，导致30%-50%的初诊误判率。

　　作为确诊金标准，右心导管检查通过测量平均肺动脉压等关键参数实现精准诊断。右心导管检查更是治疗选择的导航仪——通过急性血管扩张试验，可筛选出对钙通道阻滞剂敏感的患者（约占10%），这类患者5年生存率可达95%。每一次导管数据的读取，都是为生命争取可能性的战役。

　　广东省中医院呼吸科常规开展右心导管技术等肺血管介入治疗，结合多学科会诊体系，有效提高将肺血管病鉴别诊断准确率，为患者争取最佳治疗时机及提供个体化的诊疗方案。

　　二、抗击IPAH：为“高压线”降压——从靶向治疗到生活重建的生命保卫战

　　现代医学为特发性肺动脉高压患者提供了多种“生命武器”：首先是通过药物帮助血管“放松”，现在新的靶向药物不断上市，为IPAH带来生的希望，可以改善临床症状，提高运动耐力。这些药物配合使用可有效提升患者日常活动能力。对于病情严重的患者，肺移植就像给身体“换发动机”，超过一半的患者术后能存活5年以上。

　　在生活管理上，建议患者随身携带血氧仪——当血氧低于88%就需要持续吸氧，同时推荐每天散步、骑固定自行车等温和运动来增强心肺耐力。

　　要特别警惕：如果安静坐着都感觉心跳过快（超过100次/分钟），或者走平路6分钟还不到300米，这可能是病情加重的信号，需要立即联系医生。

　　三、中医调理与IPAH

　　特发性肺动脉高压在中医理论中属“喘证”“胸痹”“水肿”等范畴，其病机多与气滞血瘀、肺肾阳虚、水饮内停等相关，呈现“本虚标实”的特点。日常可通过“三调三防”温和调理：

　　调呼吸——练太极拳“云手”时配合深长呼吸，以掌带臂画弧，促进胸廓开合、气血周流；八段锦“双手托天理三焦”动作，缓慢抬手时深吸气，下落时深呼气，如同为肺部做轻柔按摩，有助于改善呼吸功能。

　　调饮食——黄芪枸杞炖乳鸽、茯苓泽泻粥等，补气健脾、利水消肿。

　　调循环——睡前用艾叶煮水泡脚（水温以手背能耐受为宜），促进下肢血液回流。

　　需防范寒凉伤阳，避免冷饮冰食；

　　防范久坐伤气，每坐1小时起身活动脚踝；

　　防范情绪波动，焦虑时闭眼默数呼吸10次。需

　　注意，中医调理需与现代医学治疗配合，在医生指导下进行。

　　结语

　　今年世界罕见病日主题“不止罕见”，恰如特发性肺动脉高压患者的真实写照——虽属罕见病，但每个为呼吸心跳而战的日夜都值得被珍视。我们相信：您的每一次呼吸，您的每一次心跳，都有呼吸科医护全力守护，轻松呼吸每一天，让生命在希望中延续。

　　供稿：广东省中医院

　　通讯员：伍绍星